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Un nouveau modèle murin permet de mieux comprendre une forme bénigne de l’amyotrophie spinale


le 4 juin 2020

Rashmi Kothary, Ph.D« Ces souris nous aideront à mieux comprendre les formes bénignes de l’amyotrophie spinale et leurs incidences sur les adultes atteints de la maladie. » dit Rashmi Kothary, Ph.DLe Dr Marc-Olivier Deguise, membre de l’équipe de Rashmi Kothary, Ph.D., a mis au point un nouveau modèle murin d’une forme bénigne de l’amyotrophie spinale. 

À ce jour, les chercheurs disposaient seulement de bons modèles murins des formes graves de cette maladie. Par conséquent, on en savait peu sur la biologie des formes bénignes de la maladie et leurs caractéristiques chez les adultes qui en était atteints. 

Des modèles murins des formes bénignes de l’amyotrophie spinale existaient déjà, mais ils montraient seulement quelques caractéristiques de la maladie. Il s’agit ici du premier modèle murin ayant la plupart des caractéristiques habituelles d’une forme bénigne de l’amyotrophie spinale. 

Ces souris ont une espérance de vie normale et montrent les caractéristiques suivantes : perte de poids, faiblesse musculaire, dysfonctionnements de la communication entre les nerfs et les muscles, perte de connexion neuromusculaire et perte de masse musculaire. 

Fait intéressant, ils ont découvert que ces symptômes sont plus courants et plus graves chez les souris mâles. Comprendre le fonctionnement de cette forme bénigne de la maladie est d’autant plus important de nos jours alors que de nouveaux médicaments devraient permettre d’atténuer les symptômes et de prolonger l’espérance de vie des patients atteints d’une forme grave de l’amyotrophie spinale.

« Ces souris nous aideront à mieux comprendre les formes bénignes de l’amyotrophie spinale et leurs incidences sur les adultes atteints de la maladie. » dit Rashmi Kothary, Ph.D., scientifique principal à L’Hôpital d’Ottawa et professeur à l’Université d’Ottawa

Auteurs: Marc-Olivier Deguise, Yves De Repentigny, Alexandra Tierney, Ariane Beauvais, Jean Michaud, Lucia Chehade, Mohamed Thabet, Brittany Paul, Aoife Reilly, Sabrina Gagnon, Jean-Marc Renaud, Rashmi Kothary

Source: EBioMedicine

Ressources fondamentales : Service d’imagerie

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